胸部学组：肺类癌

天等

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肺类癌

莫森林（广州医科大学附属第一医院放射科）回性分析经病理确为PCPC患者20例,分析其CT征象并对各种征象进行总结；结果发现PCPC均为单发，9例位于主气管，7例位于叶支气管，4例位于段气管，病处完全位于气管内10例；呈结节状，同时累及支气管腔内外呈不规则胖块。深分叶位于支气管内、外型，浅分叶位于腔内型；见平行征、冰山征、钙化征，未见坏变、囊变、空洞。增强扫描为均匀明强化，部分表现为均匀中度强化。所有病例出现阻塞肺部炎症，部分伴粘液栓塞；阻塞性肺气肿；支气管扩张,纵隔移位，所有病例未发现远处转移；并提出当发现中老年患者段及段以上变气管结节成,并“平行征”、“冰山征”特征性钙化，且坏死囊变、空洞及转移征象少,增强扫描中度明化时高度提示PCPC。

匡冬冬2013年发表于《临床影像技术》：收集12例肺类癌，原发性肺类癌周围型较中央型多见，肺类癌多为分叶状肿块，动态强化以延迟强化明显均匀强化，肿块内可有坏死或钙化，多直接或间接累及气道，同时伴有远侧肺野阻塞性表现。

如何认识肺类癌？

原发性肺类癌( primary pulmonary carcinoid,PPC)亦称原发性支气管类癌或支气管肺类癌,是原发于肺内的少见低度恶性肿瘤，起源于支气管肺粘膜及粘膜下的神经内分泌细胞的肿瘤。按照病理类型分为典型类癌和不典型类癌,按照病灶的发生部位分为中央型肺类癌和周围型肺类癌。由于其发生率低,约占肺部原发肿瘤的1%-2%。

认识病理与临床？

类癌可发生在全身各部位,90%以上发生于消化道，尤其是阑尾；而肺类癌发生率较低，占全部类癌的10.2%~11.5%,且多为中央型肺类癌。组织学上分典型类癌及不典型类癌，典型类癌约占80%~90%。肺类癌发病年龄较非小细胞肺癌年轻,主要发生在40~50岁成人，其发病年龄早于肺癌。

肺类癌主要临床表现为咳嗽咳痰、咯血、发热、气促、胸痛、呼吸困难等,部分无临床症状,缺乏特异性。

病理上,肺类癌支气管黏膜的Kultchitsky细胞(即K细胞、嗜银细胞)具有分泌5-羟色胺、促肾上腺皮质激素等功能,故少数患者可出现类癌综合征,表现为部潮红严重腹泻、喘息和心动过速等,但发生率远低于胃肠道类癌。祁瑾等认为类癌综合征多见于消化道类癌且具有肝转移的患者。

有何典型影像学表现？

表现为支气管腔内或支气管腔内外单发结节或肿块,边界清晰光滑、锐利,少见分叶和毛刺,少见囊变、坏死,罕见空洞,但可见较为特征性钙化,多呈偏心型、结节型、沙砾样或爆米花样钙化,钙化率达30%。另有文献报道，PCPC多发生于两侧主支气管,这与支气管中的K细胞主要分布于大支气管及分又黏膜处、少见于细支气管有关，K细胞分布越多,发生类癌的概率越大。

根据PCPC与支气管壁关系的不同,周伏强等将其分为管内型、管壁型、管内外混合型,李相生等则将其分为管腔内、管腔外、同时累及管腔内外3类。而国外文献未对病处完全位于支气管腔内同时累及支气管腔内外一致赞同。

主要影像学征象：

平行征：病灶完全位于支气管腔内同时累及支气管腔内,主要表现为宽基底结节突向支气管腔内生长,病灶长轴与支气管血管束长轴一致；

▲图片来源：实用放射学杂志2019年12月第35卷第12期。莫森林（广州医科大学附属第一医院放射科）:肿块位于左侧气管内，显示长轴与支气管长轴生长，平行征。

冰山征：以腔内外胀性生长为主,骑于支气管壁在肺门区形成肿块,表现为较小的腔内结节和较大的腔外病灶融合。

▲图片来源：《临床影像技术》匡冬冬-《原发性肺类癌的MSCT表现》：左肺下叶骑跨支气管内外肿块呈冰山征。

▲图片来源丁香园：骑跨支气管内外肿块呈冰山征。

▲图片来源：《临床影像技术》匡冬冬-《原发性肺类癌的MSCT表现》：中央型肺类癌，气管腔内占位并阻塞性肺部炎症，肿块明显强化。

钙化征：

▲图片来源丁香园：肺类癌，偏向性钙化。

文献报道,肺类多由支气管动脉供血且血供丰富,CT增强扫描多表现为明显或中度强化，明显强化者光镜下可见癌果之间有丰富的血管,动态增强描显示强化增高以静脉期为甚,动脉期,延迟期次之。同时，PCPC多有不同程度阻塞性肺气肿,炎症成肺不张等非特异性表现,部分病灶远端可见“黏液嵌塞征改变，部分伴有支气管扩张，但PCPC多为低度性肿瘤，转移征象少见。

鉴别诊断：

PCPC主要与中央型肺癌及中央型黏液表皮样癌鉴别。中央型肺癌发病年龄较PCPC偏大，多呈侵袭性生长，沿支气管生长或形成软组织肿物，边界毛糙，多见分叶征、毛刺征,容易坏死、囊变部分形成厚壁偏心空洞，少见“冰山征”，肺门及纵隔淋巴结、肺、脑、骨质等容易转移。

中央型黏液表皮样癌与PCPC极类似，其好发于40岁以下青年人，好发于主支气管远段、叶、段支气管，表现为宽基底结节突向段以上支气管腔内，边缘呈分叶或菜花状，边缘较光滑，病灶长轴与支气管走行平行,伴有不同程度支气管阻塞症状，增强扫描呈不均匀轻至中度不均匀强化为主，也可不均匀明显强化。但有时两者鉴别极为困难。

治疗方法：

目前手术治疗仍然是肺类癌首选的有效治疗手段，术式的选择应根据肿瘤的大小、与周边组织器官的关系以及患者的体力状况决定。主要的手术方式包括：肺叶切除术，双肺叶切除术、肺段或肺楔形切除术、支气管重建术、全肺切除术等。

总结：

PCPC的CT表现具有一定的特征，肿瘤起源于气管、叶、段支气管内的肿瘤，一些小的肺类癌可完全位于支气管腔，无支气管腔外侵犯，相应区域支气管常扩张。段及段以上支气管结节或肿块，出现“平行征”、“冰山征”、特征性钙化，且坏死、囊变、空洞及转移征象少见，增强扫描呈中度至明显强化时，高度提示本病可能。

文字来源：实用放射学杂志2019年12月第35卷第12期。