喉-气管-支气管乳头状瘤病
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喉-气管-支气管乳头状瘤病
大连市结核病医院影像科
喉-气管-支气管乳头状瘤病（LTBP）是一种由人乳头状瘤病毒（HPV）引起的疾病。1954年首次报道单发支气管鳞状细胞乳头状瘤。人们很快认识到，支气管鳞状细胞乳头状瘤也可表现为喉-气管-支气管多发性乳头状瘤病。20世纪七十年代证实了LTBP与HPV感染相关。LTBP更常累及喉部，约有不到5%的病例累及中央气道，约1%的病例累及远端肺实质。LTBP通常为经产道母婴传播，成人出现LTBP感染途径通常与性接触有关。
LTBP主要临床表现为声音沙哑、咳嗽、喘鸣、呼吸困难、反复感染。该病的病程具有不可预测性，可以自发性缓解到需要多次手术干预的肺播散，甚至是恶变为鳞癌。虽然可以通常根据病史和临床影像学表现作出推测性诊断，但最终诊断是依靠支气管镜收集的喉部或气管病变的组织病理学分析作出的。
LTBP的发病年龄具有典型的双峰分布，主要影响儿童和中青年人，青少年型的LTBP开始于20岁之前，多于5岁前发病。成年型开始于20岁以后，男性发病高峰在30-40岁。因为在社会经济水平较低的地区HPV感染的患病率较高，LTBP的发病率也较高。LTBP具有恶变为鳞状细胞癌的潜力，成人恶变率约3-7%，儿童恶变率不到1%。
胸部CT是诊断气管-支气管息肉样病变和识别肺播散期小结节的首选影像学方法。表现为，以气管和主支气管为主的多发性结节性狭窄，可呈结节状、带蒂或无蒂息肉样病变（图1），肺内通常是广泛分布的多个大小不一结节性或空洞性病变，大多数结节在早期发现时是小而均匀的，但随着它们的生长和融合成为大的空洞，空洞洞壁多为薄或中等厚度(2- 3mm或以上)。当合并感染或气道阻塞时，可出现实变、伴气液平面空洞、阻塞性肺不张、空气潴留和支气管扩张等继发改变（图2-5）。
图1 (A)胸部CT横断面图像显示沿气管和支气管壁有许多大小不一结节。(B)冠状位重建图像显示沿气管和支气管壁有许多结节。(C)支气管镜显示其中一个病变。
图2 支气管及双肺显示双肺多发结节和空洞性病变
图3 双肺多发结节及空洞性病变，并且没有钙化征象
图4 双肺多发结节及空洞性病变，双下叶可见空气潴留。
图6 二岁早产儿气管插管后狭窄。(A)胸部CT软组织窗显示上段气管环壁增厚(箭头所示)。(B)胸腔冠状面最小密度投影图像显示同一水平处的气管变窄灶区(箭头)。
图7 二十七岁女性，右上叶前段支气管内见密度增高结节（箭头），经支气管镜证实为结核结节。
图8 二十八岁男性，因鼻硬化症呼吸急促。(A)胸部后前位DR片显示严重的气管狭窄(箭头)。(B)胸部CT图像软组织窗，显示沿气管壁右侧有一个软组织结节(箭头)，导致气管严重狭窄。
外源性压迫的气道狭窄可表现为呼吸困难、哮喘样症状和偶尔咯血。常见原因为肿大的甲状腺、异常走行的血管、颈椎骨质增生及纵隔内肿瘤（图9）。
图9 食管癌对气管的外源性压迫和侵犯导致气管狭窄。
类癌是神经内分泌的肿瘤，很少影响气管、支气管。当它们出现时，通常位于叶段支气管，气管也会受累（图10）。发病年龄通常在30-50岁，可表现为阻塞性肺不张或在同一肺叶复发性阻塞性肺炎。
图10 三十岁男性，慢性咳嗽和咯血，左肺下叶支气管内类癌。胸部CT可见一个界限清楚的软组织肿块。注意肿块内的钙化(箭头所指)，多达三分之一的类癌可出现钙化。
腺样囊性癌(ACC)是一种分化良好，生长缓慢的肿瘤，典型病变为唾液腺受累。ACC也是较常见的气管肿瘤之一，发病率与鳞状细胞癌相似，约占所有原发性气管肿瘤的三分之一。（图11）
图11肺窗(A)和软组织窗(B)显示沿气管壁右侧前部的软组织肿块(箭头)，这种影像学表现是非特异性的，经支气管镜活检证实为腺样囊性癌。
图12 气管鳞状细胞癌。软组织窗(A)和肺窗(B)CT图像显示，胸廓入口下方显示一个巨大的起源于气管后壁(箭头)软组织肿块。肿瘤向纵隔侵犯(箭头)。