【神经系统】病例解析第3期
临床信息：
30岁男性，工人，无明显诱因出现全头持续性胀痛2周余，进行性加重，无其他伴随症状。神经系统查体阴性。腰穿压力200mmH2O，脑脊液常规、生化无异常。血常规、凝血等无异常。MR检查如下：
征象解析：
1、幕上脑室对称性扩张，但FLAIR序列上脑室周围未见间质性水肿信号（图2A－2F），提示该患者脑积水非近期出现，为长期脑积水，脑脊液流动已达动态平衡，近期出现症状可能与个体耐受相关，另外，结构完整而整体变薄的胼胝体（图3C黄色箭头）也可提示为长期脑积水。
2、后颅窝大小基本正常，小脑蚓发育未见异常。小脑蚓下方、枕大池前方见囊状脑脊液样信号影（图3C红色圆圈内，仔细观察其与后方枕大池间的线状分隔结构），小脑蚓位置轻度上抬。
3、T2WI从中脑导水管到第四脑室可见连续低信号影（图1B－1F、图3C的红色箭头），代表脑脊液高速流动产生的流动伪影，其中图1C红色箭头所致的低信号提示第四脑室与后颅窝的囊性病变通过第四脑室正中孔（magendie’s foramen）直接相通。
综上，本病例拟诊断为：脑积水，病因诊断为blake囊肿（blake pouch cyst，BPC）（可能诊断）
在胚胎发育初期第四脑室正中孔并未开放，12周之前该处存在一结构称为blake pouch（blake 小袋），胚胎发育的正常进程中该结构慢慢退化开放（一般在胚胎4个月左右）形成第四脑室正中孔，连接第四脑室与枕大池，各种原因（不明）引起的该结构退化异常，导致第四脑室与枕大池不相通，引起脑积水，同时脑脊液在该处积聚并突向枕大池形成囊肿（可形成张力较大的类圆形改变，也可如此例边缘较平整）。
BPC被认为是dandy-walker疾病谱中的一个类型，但小脑发育正常。需要与传统意义上的大枕大池、后颅窝蛛网膜囊肿鉴别。大枕大池是最常见的后颅窝囊性改变，不引起脑积水，一般不引起临床症状。蛛网膜囊肿（真性）周围有蛛网膜细胞构成的膜性结构，一般不与脑室系统或脑池系统直接沟通。
Reference：Congenital Abnormalities of the Posterior Fossa. RadioGraphics, Jan2015, Vol. 35: 200–220, https://doi.org/10.1148/rg.351140038
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