【罕见病分享】中年男性,反复的胸腔里面涨...

【罕见病分享】中年男性,反复的胸腔里面涨水,心包里面涨水,找不到原因,后来慢慢又出现了双下肢的水肿。

给他做了胸腔镜检查,胸腔里面也没发现什么问题,活检也是简单的,慢性的炎症。

全身也没有发现肿瘤和结核的证据。

给他诊断性抗结核治疗,用了几个月也没效果,激素也上了,也没有效果。

过了一年以后,他的胸水还是没解决,只能反反复复的抽水。后来发现他的指甲慢慢变黄了,于是想到了一个病,[黄甲综合症]。

这个病有三个特点,
1.全身的淋巴水肿,可以有淋巴结肿大。
2.指甲变黄。
3.肺部可以出现支气管扩张。

这类患者具有指(或趾)甲呈晦黄色、生长缓慢、过度弯曲、甲层变厚及甲剥离等现象;甲的真菌检查阴性而有别于'甲癣',也就是灰指甲。

淋巴水肿主要累及下肢,表现为双下肢远端对称性非可凹性水肿;但也可出现于上肢、脸部,部分患者还可表现为腹水。

具备'黄甲'、细支气管扩张和(或)胸腔积液等呼吸系统表现、淋巴水肿这3项中2项即可诊断黄甲综合征,但Hiller等认为'黄甲'是必备条件。

具体发病机制不明,可能与淋巴管的解剖或功能异常导致淋巴回流缓慢、障碍等因素有关。

口服维生素E(1 000~1 200 U/d)是目前公认的可能有效治疗'黄甲'的药物。

皮下注射奥曲肽针也是一种方法,在给予奥曲肽治疗后的1个月内,胸腔积液增长速度明显减慢、无明显不良反应,长期的疗效和可能的并发症还有待进一步的临床随诊。

这个患者辗转一年,多南北走遍了全国,也去了协和医院,最终还是确诊了。这种罕见病在没有出现黄指甲之前,诊断真的是非常困难的。

这次住院给他用了上述的药物,治疗半个月之后,他的指甲颜色也慢慢的变浅了。胸腔积液的增长速度也减慢了。

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