视频 1 彩色多普勒：非标准切面可见由副房通过隔膜交通口的血流通畅胚胎学发育左房三房心是指左心房内有一纤维肌性隔膜将其分隔为两个腔，位于隔膜上部的称为副房（高压腔），肺静脉回流入副房。位于隔膜下部的称为真房（低压腔），与二尖瓣及左心耳相通，接受来自副房及房水平的分流血流。这是一种少见的先天性心脏病，可以单独出现，也可以合并其他心血管畸形，以房间隔缺损最常见。发病原因可能是胚胎发育过程中共同肺静脉干退化吸收不全而残留隔膜，或者肺静脉干与左心房连接异常，也有可能与原发隔异常发育有关。三房心分型由于左房三房心在解剖上有许多变异，因此分类方法众多，主要根据以下几点：第一，是否全部或者部分肺静脉回流入副房；第二，真房与副房之间是否有交通口；第三，是否合并一个或者多个房间隔缺损。目前 Bank 分型最常用，根据副房接受肺静脉回流情况分为 I 型（部分型）和 II 型（完全型）；其中又根据有无交通分为 2 个亚型：A 型（与真房有交通）, B 型（与真房无交通）。血流动力学特点由于三房心的变异大，血流动力学改变主要取决于：第一，真房与副房之间交通口的大小；第二，肺静脉是否全部回流入左房；第三，是否有房间隔缺损及缺损口的位置。当隔膜没有交通口时，多合并房间隔缺损，房间隔缺损口可位于真房与右房之间或者副房与右房之间，其中副房房间隔缺损，副房为高压腔，出现左向右分流，真房房间隔缺损，真房为低压腔，出现右向左分流。当隔膜交通口狭小时，副房血流排出受阻，导致副房增大，压力增高，隔膜交通口出现湍流，血流速度增快，产生类似二尖瓣狭窄的血流动力学改变。超声表现典型的左房三房心超声特点：第一，左房增大；第二，左房内可见一线状隔膜回声，将左房分为上下两部分，这是诊断三房心的特异性表现；第三，隔膜可以连续性完整，完全分隔左房，或可见一处或多处回声连续性中断，或隔膜边缘游离形成交通口；第四，合并房间隔缺损时，可探及房水平的分流束；第五， CDFI ：当交通口狭小时，隔膜交通口与真房之间出现五彩镶嵌射流束；第六，频谱多普勒可测得通过隔膜狭窄交通口的高速舒张期血流频谱。本病例患者为完全型左房三房心，隔膜边缘游离，交通口宽大，因此没有出现狭窄的血流动力学改变。鉴别诊断二尖瓣瓣上环二尖瓣瓣上环也是左房内的隔膜样回声。但是，三房心的隔膜距离二尖瓣较远，二尖瓣形态正常，不影响二尖瓣开放。瓣上环的隔膜多附着在二尖瓣根部，影响二尖瓣开放，并多伴有二尖瓣发育异常。冠状静脉窦扩张左室长轴切面，可见扩张的冠状静脉窦位于左心房后下方，在心尖四腔心切面的基础上可以调整探头，显示冠状静脉窦的右房开口处做为鉴别。完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的肺静脉总干走行于左房后方，其前下壁与左房交界处容易被误认为左房内的隔膜，这时需动态观察，三房心的隔膜可以随心动周期摆动，也可以多切面观察膜样回声是否与肺静脉相连，还可以多切面寻找肺静脉入左房的开口做为鉴别。经验总结对于左房三房心，我们平时扫查时，发现隔膜容易，但需更细致的观察隔膜附着位置以免遗漏合并畸形。在左室长轴切面观察，若隔膜一端起自左房后壁一端附着于主动脉后壁，这种征象为完全型三房心，肺静脉完全回流入左房。若隔膜另一端没有附着在主动脉后壁，而附着在左心房上壁，则多为部分型三房心合并肺静脉异位引流。并且需观察左房后方的冠状静脉窦是否增宽，多切面扫查肺静脉开口等。
