什么是噬血细胞综合征？ / 四六文摘

案例一 :男,53岁,全血细胞减少查因,首次血常规结果如下图:三系减少,白细胞散点图未见明显异常,RBC直方图显示成熟红细胞大小不一, RDW明显增高,血小板减少.触及复检规则. 推片镜检如下图所示: ...

近期又接收到几条有关骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的相关疑问.其中有一位病友家属提及当地诊断的不明确性,疑惑此病诊断标准是如何?下文进行相关解析! 定义骨髓增生异常综合征,需要通过以下几点: 第一, ...

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又简称"噬血细胞综合征",它的出现,对医生来说是恶魔,对病人来说是死神.今天跟随我们的病例,去体悟这个医者大战恶魔的曲折故事. 飞来横'疾' ...

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (一)病因 1.感染 2.恶性肿瘤 3.自身免疫性疾病 4.免疫缺陷状态 5.其他疾病诱发 6.相关基因异常 (二)分类 1.原发性噬血细胞综合征 Ø 原发性包括家族性 ...

摘要芦可替尼联合化疗药物在治疗噬血细胞综合征(HPS)上起到一定效果,而且毒副反应相对可控,为后续淋巴瘤特异性治疗方案赢得时间,从而降低患者的死亡率.延长患者生存时间. HPS又被称为噬血细胞性淋巴 ...

[摘要]新生儿噬血细胞综合征发病率极低,临床表现为多器官系统受累,特别是肝.脾.血液系统.肺和皮肤黏膜.本文报道噬血细胞综合征1例,以气促起病,伴多器官系统受累,基因检测确诊家族性噬血细胞综合征5型, ...

张海鹏[1.涿鹿县医院脑脊髓外科ICU,河北张家口075600:2.北冀州祖冲之-郭守敬格致科学院物理学部粒子宇宙学研究所,河北张家口075000:3.珠穆朗玛大学(Qomolangma Univer ...

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病.HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病.持续 ...

嗜血细胞综合征 [病史摘要] 女,13岁.咽痛.乏力.食欲缺乏.尿黄伴发热1周.查体,体温38.5℃,皮肤.巩膜轻度黄染,心肺听诊正常,腹软,肝肋下3cm,剑突下4cm,有触压痛,脾肋下4cm.外院骨 ...

嗜血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征.这种免疫调节异常主要由淋巴细胞.单核细胞和巨噬细胞系统异常激活.增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应.临床以持续发热.肝 ...

镰形细胞综合征又称血红蛋白S病(HbS病),在临床上有3种主要形式:①纯合子状态,即镰形细胞贫血;②杂合子状态,即镰形细胞性状;③血红蛋白S与其他血红蛋白的双杂台子状态,包括血红蛋白S-β珠蛋白生成障 ...

什么是噬血细胞综合征？